11.09.2007
Malformazioni a carico del distretto cranio-facciale: craniostenosi
Con il termine “Craniostenosi” viene indicata la causa stessa della malformazione.

Con il termine “Craniostenosi” viene indicata la causa stessa della malformazione, cioè: la precoce fusione (“stenosi”) di una o più suture craniche (ove per sutura indichiamo quella porzione delle ossa craniche che si va ad articolare con l’adiacente, e che in condizioni di normalità permette il normale sviluppo del cranio stesso, e di conseguenza della massa cerebrale).

 

 

                        

 


La prematura fusione può avvenire a carico di una o più suture craniche ( in quest’ultimo caso aumenta il rischio di ritardo mentale):

  • Sutura Coronale… BRACHICEFALIA
  • Sutura Lambdoidea… PLAGICAFALIA
  • Sutura Sagittale… DOLIGOCEFALIA
  • Sutura Metodica… TRIGONOCEFALIA


Cause

  • prematurità alla nascita (età gestazione < 37^ settimana)
  • basso peso alla nascita (< 2500 grammi)
  • feto postmaturo
  • gravidanza multipla
  • patologie metaboliche (ipertiroidismo, rachitismo, mucopolisaccaridosi)
  • ematologiche ( talassemia, anemia falciforme)
  • malformazioni dell’encefalo (microcefalia)
  • sostanze teratogene (idantoina, retinoidi)
  • cause iatrogene

 

La Terapia
La terapia delle craniostenosi è di tipo chirurgico e consiste nelrimodellamento della scatola cranica.

L’intervento va eseguito precocemente, nel primo anno di vita (il periodo ideale si situa tra i 4 e gli 8 mesi), in modo di utilizzare la capacità plastica della crescita cerebrale e la possibilità di rigenerazione ossea dello strato interno della dura madre, cioè la parte esterna delle meningi (le membrane che rivestono il cervello). La correzione chirurgica precoce presenta inoltre il vantaggio di causare un minimo impatto psicologico per l’ospedalizzazione e di ridurre il rischio di esposizione a traumi cranici. Le tecniche chirurgiche attualmente in uso portano a risultati estetici e funzionali ottimi, soprattutto nel caso della craniostenosi sagittale, che è la forma meno grave dal punto di vista funzionale e la meno complessa per quanto riguarda il suo trattamento.

La procedura chirurgica implica un’asportazione della sutura chiusaattraverso una osteotomia fronto-parieto-occipito-temporale bilaterale; in questo modo è possibile il rimodellamento della volta cranica e delle regioni frontali ed occipitali quando necessario. L’intervento ha lo scopo di ottenere ampi spazi suturali, di incrementare il diametro biparietale e di normalizzare le curvature craniche. Le complicanze chirurgiche comprendono la possibilità di un eccessivo sanguinamento, la perdita di liquido cefalorachidiano ed il rischio, insito in qualsiasi intervento chirurgico, di infettivo e  anestesiologico. Nel periodo post-operatorio sono frequenti edemi del viso e del cuoio capelluto nei 3-5 giorni successivi e un calo dell’ematocrito nelle prime 48 ore.

A cura di Prof. Deli Roberto