08.03.2010
Neoplasie endocrine del pancreas
Questo tipo di tumori puo' presentarsi come forma sporadica o, molto piu' spesso, legato a forme geneticamente determinate.

COSA SONO
Il pancreas è una ghiandola, localizzata in addome nel retroperitoneo, che svolge sia funzioni esocrine (produzione di enzimi digestivi) che endocrine (produzione di insulina, glucagone, somatostatina, gastrina e VIP).
Maggiore interesse è diretto alla parte endocrina del pancreas che in rari casi può dar luogo ad una neoplasia che si origina da una delle diverse specie cellulari localizzate nelle “insulae” pancreatiche, con conseguente sintomatologia dovuta molto spesso alla iperproduzione ormonale.
Anche l’apparato gastrointestinale, caratterizzato dalla presenza di cellule con compiti endocrini può essere interessato dallo sviluppo di questa tipologia di tumori.

DIAGNOSI
Oltre ai test biochimici ed ormonali è oggi a disposizione un test genetico che ha la capacità di identificare i pazienti portatori della malattia offrendo in alcuni casi la possibilità di intervenire anche precocemente, ad esempio nel caso del carcinoma midollare della tiroide, è possibile asportare la ghiandola stessa prima che si presenti la malattia (tiroidectomia profilattica).

PATOLOGIE
Le neoplasie dei pancreas e dell’apparato gastrointestinale vengono definite con il suffisso -oma in base alla tipologia di ormone prodotto:

  • gastrinoma in caso di iperproduzione di gastrina (sindrome di Zollinger- Ellison con ulcere gastro-duodenali ricorrenti e diarrea),
  • insulinoma in caso di iperproduzione di insulina (con ipoglicemia e sintomi ad essa collegata),
  • somatostatinoma con iperproduzione di somatostatina (malassorbimento, diarrea, colelitiasi, diabete mellito),
  • glucanogoma con iperproduzione di glucagone (diabete mellito, perdita di peso, eritema necrolitico migrante, anemia),
  • VIPoma o sindrome di Verner-Morrison con iperproduzione di VIP o peptide intestinale vaso-attivo (che da luogo a diarrea acquosa, ipokalemia ed acloridia).

Questo tipo di tumori può presentarsi come forma sporadica o, molto più spesso, legato a forme geneticamente determinate come nel caso della MEN 1 (neoplasia endocrina multipla di tipo 1).

Le neoplasie endocrine multiple (MEN tipo I, IIA, IIB) sono malattie geneticamente determinate che si caratterizzano per la presenza di un interessamento di più ghiandole endocrine.

  • Le neoplasie endocrine di tipo I (o MEN I) sono caratterizzate dall’associazione di adenomi ipofisari, iperparatiroidismo, neoplasie endocrine del pancreas e dell'apparato gastrointestinale;
  • le neoplasie endocrine multiple di tipo IIA (o MEN IIA) invece sono rappresentate dall’associazione di carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma ed iperparatiroidismo;
  • le neoplasie endocrine di tipo IIB (o MEN IIB) sono caratterizzate dall’associazione di carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma, neurinomi della mucosa orale, ganglioneuromi intestinali con habitus marfanoide.

La sintomatologia di tali malattie è legata alla presenza dell’interessamento patologico delle varie ghiandole con eventuale iper-produzione ormonale. L’approccio diagnostico-terapeutico è sovrapponibile a quello della patologia della singola ghiandola.

QUANDO È NECESSARIO L’INTERVENTO?
La presenza di sintomi da iperproduzione ormonale, l'inefficacia della terapia medica oltre che la possibile malignità della neoformazione rendono necessario l’intervento chirurgico.

TIPI DI INTERVENTO
Le neoplasie endocrine del pancreas e del tratto gastrointestinale necessitano quindi di un approccio chirurgico con la tipica incisione addominale che porta all’esposizione del pancreas localizzato in profondità nell’addome ed alla successiva enucleazione dal pancreas del tumore endocrino con l’eventuale aiuto dell’ecografia intra-operatoria per poter meglio localizzare la neoformazione.
In alcuni casi può essere richiesto un tipo di intervento più esteso: pancreasectomia parziale. Nel caso in cui la neoplasia sia localizzata a livello del duodeno si procede ad una resezione duodenale con eventuale linfoadenectomia locoregionale.

COMPLICANZE
Oltre a rischi e complicanze di carattere generale che possono intervenire nella moderna chirurgia, le complicazioni locali che si possono verificare sono rappresentate da emorragia intra/post-operatoria, da eventuali infezioni (più facilmente nei soggetti a rischio come diabetici o pazienti sottoposti a terapia cortisonica) e da fistola pancreatica o biliare.

A cura di Unita'  prof. Rocco Bellantone