22.11.2007
Le neoplasie della regione anale
Le neoplasie del canale anale e del margine anale sono rare (1% dei tumori; 3% di quelli tumori gastrointestinali). Essi differiscono dai tumori del colon-retto, oltre che per sede, per caratteristiche istologiche, storia naturale, prognosi e trattamento.

Le neoplasie del canale anale e del margine anale sono rare (1% dei tumori; 3% di quelli tumori gastrointestinali). Essi differiscono dai tumori del colon-retto, oltre che per sede, per caratteristiche istologiche, storia naturale, prognosi e trattamento.

Tumori del canale anale

Oltre l’85% dei tumori del canale anale sono rappresentati dal carcinoma epidermoidale, mentre la rimanente quota spetta al carcinoma a cellule basali, al melanoma e all’adenocarcinoma. Possono presentarsi a qualsiasi età, ma è più comune tra la sesta e settima decade. Sono più frequenti nelle donne (rapporto 5:1). Macroscopicamente possono essere ulcerati, stenosanti e vegetanti.

L’eziologia del cancro del canale anale sembrerebbe multifattoriale (fattori ambientali, infettivi, immunologici e genetici); fattori predisponenti sono: infezione da Papilloma virus 16 e 18, omosessualita’, malattie sessualmente trasmesse, promiscuita’ di partners sessuali, cancro della cervice, vulva o vagina, l’immunosoppressione dopo trapianto d’organo; fattori di rischio sono: uso prolungato di steroidi, fumo di sigaretta ed HIV.

Sanguinamento, dolore, sensazione di massa rettale e prurito sono isintomi piu’ comuni.
Hanno una crescita locale lenta e aggressiva con infiltrazione degli organi adiacenti (sfinteri, vagina, prostata, uretra e retto). L’incidenza di metastasi linfonodali per i tumori inferiori a 2 cm di diametro (T1) e’ molto rara. Metastasi linfonodali sincrone sono presenti nel 30-45% dei casi e sono direttamente correlate alle dimensioni e al grado di invasione del tumore. Lo sviluppo di metastasi linfonodali metacrone può avvenire nel 7-25% dei casi. La diffusione a distanza è rara.

Prima del 1974 l'unica modalità di trattamento era rappresentata dallaamputazione addomino-perineale, che otteneva una sopravvivenza totale a 5 anni del 40-70% e recidive locali nel 10-45%, con una mortalità operatoria del 3-6%. Gli studi di Nigro hanno rivoluzionato il trattamento introducendo come trattamento primario la radiochemioterapia. La sua adozione ha ottenuto il controllo della malattia nel 90-93% dei casi ed una sopravvivenza a 5 anni del 72-90%. L’amputazione addomino-perineale trova, oggi, spazio solo in caso di residuo tumorale documentato istologicamente (“chirurgia di salvataggio”), a distanza di almeno 6-8 settimana dalla terapia iniziale (1-29% dei casi), con sopravvivenza a 3 anni è inferiore al 40%. Negli ultimi anni, si è osservato che un secondo ciclo di radiochemioterapia con cisplatino nei pazienti con residuo di malattia ha ottenuto una risposta completa nel 50% dei casi, evitando una colostomia nel 32% di essi. L'aggiunta della brachiterapia interstiziale, mediante l’infissione di semi di materiale radioattivo, sembra poter incrementare le potenzialità della radiochemioterapia.

Le metastasi linfonodali inguinali rappresentano un fattore prognostico negativo (sopravvivenza a 5 anni: 0-20% dopo chirurgia esclusiva; 40-50% dopo chirurgia e radioterapia). Col trattamento radiochemioterapico il controllo delle metastasi linfonodali inguinali si ottiene nel 90% dei pazienti, rispetto al 65% con la sola radioterapia e al 15% con la sola chirurgia. In caso di metastasi ai linfonodi pelvici, la sopravvivenza a 3 anni è simile dopo sola chirurgia o radioterapia. Le metastasi metacrone dei linfonodi inguinali hanno una prognosi migliore rispetto alle sincrone (sopravvivenza a 5 anni dopo trattamento radiochemioterapico:59-64% nelle prime, 20% nelle seconde).

I tumori del margine anale

I tumori del margine anale includono: 1)  la Malattia di Bowen (Carcinoma “in situ” a cellule squamose); 2) il carcinoma a cellule basali; 3) ilcarcinoma a cellule squamose; 4) il carcinoma verrucoso; 5) lamalattia di Paget (Adenocarcinoma).

Essi sono più comuni nei maschi (rapporto 4:1), caratterizzati da dolore, sanguinamento, tumefazione. Molte volte la diagnosi è tardiva perché i sintomi sono attribuiti a patologie benigne.
Un’ampia escissione chirurgica, con margine di sicurezza di 2.5 cm, rappresenta il trattamento di scelta; la sopravvivenza a 5 anni è del 60-100%, la recidiva del 40% circa. In caso di dimensioni eccessive si può utilizzare la radio o radiochemioterapia neoadiuvante, per ridurle e permettere un trattamento chirurgico locale (sopravvivenza a 5 anni: 60-80%), anziché un’amputazione anorettale, che è indicata nei casi di recidiva locale estesa e per l’escissione di linfonodi presacrali o per il fallimento del trattamento radiochemioterapico.

A cura di Prof. Doglietto Giovanni Battista